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Fanconi綜合征怎么治?

導(dǎo)讀前些日子碰到了一個(gè)朋友,來(lái)醫(yī)院里做檢查,然后愁眉不展的對(duì)我說(shuō),我得了Fanconi綜合征了,具體怎么得的我也不知道,讓我?guī)退忉尳忉屇?,其?shí)這個(gè)得病這個(gè)東西可怎么解釋呢。不過(guò)我還是想盡了辦法跟他說(shuō)了一些關(guān)于Fanconi綜合征的一些事情,和一些治療的事項(xiàng),現(xiàn)在也跟大家一起分享下。Fanconi綜合征怎么治?步驟/方法:為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病。因肝、腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1,6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降,從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲(chǔ)積于細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生病變,同時(shí)因不能產(chǎn)生ATP而影...
前些日子碰到了一個(gè)朋友,來(lái)醫(yī)院里做檢查,然后愁眉不展的對(duì)我說(shuō),我得了Fanconi綜合征了,具體怎么得的我也不知道,讓我?guī)退忉尳忉屇?,其?shí)這個(gè)得病這個(gè)東西可怎么解釋呢。不過(guò)我還是想盡了辦法跟他說(shuō)了一些關(guān)于Fanconi綜合征的一些事情,和一些治療的事項(xiàng),現(xiàn)在也跟大家一起分享下。Fanconi綜合征怎么治?

步驟/方法:

為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病。因肝、腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1,6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降,從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲(chǔ)積于細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生病變,同時(shí)因不能產(chǎn)生ATP而影響細(xì)胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產(chǎn)生Fanconi綜合征復(fù)合腎小管功能障礙,若杜絕果糖則腎小管功能正常

是由于患者缺少對(duì)羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenyl puruvic acid oxidase)而導(dǎo)致酪氨酸代謝異常。

可引起Fanconi綜合征,這是因?yàn)槟I小管上皮細(xì)胞線(xiàn)粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過(guò)程障礙?;颊叨嘣诔錾?1~13周發(fā)病,主要表現(xiàn)為線(xiàn)粒體肌病,乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。

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