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維生素B6依賴綜合征早期癥狀

導(dǎo)讀維生素B6依賴綜合征是怎么回事?維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物,吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸蛋白脂類,核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患,我們來看看早期維生素B6依賴綜合征的癥狀有哪些。步驟/方法:嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應(yīng)考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨...
維生素B6依賴綜合征是怎么回事?維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇、吡哆胺、吡哆醛和它們各自的5-磷酸化物,吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸蛋白脂類,核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患,我們來看看早期維生素B6依賴綜合征的癥狀有哪些。

步驟/方法:

嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應(yīng)考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg后抽擅停止可作為診斷依據(jù)。色氨酸負(fù)荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現(xiàn)大量黃嘌呤酸,正常人無此現(xiàn)象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清及紅細(xì)胞谷-草轉(zhuǎn)氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

在嬰兒期,吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐,其他表現(xiàn)為末梢神經(jīng)炎、皮炎及貧血等。6個月以內(nèi)的嬰兒出生后如喂養(yǎng)食物中缺乏維生素B6,可顯示神經(jīng)過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐,導(dǎo)致抑郁、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。同時常有胃腸道癥狀。當(dāng)用異煙肼治療結(jié)核病時,可發(fā)生末梢神經(jīng)變性?。ㄝ^多見于),以及皮膚和粘膜炎癥,如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。維生素B6依賴綜合征多屬遺傳性疾患。

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